ウィルソン病

Wilson's disease

先天性銅代謝異常である．肝レンズ核変性症ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒ ｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎとも呼ばれる．銅と結合するセルロプラスミンの合成不全が原因で，肝臓，角膜，脳などに銅が沈着する．錐体外路症状として振戦（羽ばたき振戦）や筋固縮が起こり，ほかにはカイザー-フライシャー角膜輪，肝硬変などがみられる．精神面では初期には抑制欠如，情緒不安定など，末期には知能低下などを呈する．レンズ核とは淡蒼球と被殻のこと．

丸善 「こころの辞典」 JLogosID : 12020040